胃神經鞘瘤

       胃梭形細胞間葉源性腫瘤主要包括胃腸道間質瘤、平滑肌腫瘤、神經鞘瘤、炎性肌纖維母細胞瘤、脂肪瘤、血管瘤、神經纖維瘤、顆粒細胞瘤及叢狀纖維黏液瘤和胃母細胞瘤等，其中以胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)最為常見，胃腸道神經鞘瘤(gastrointestinal schwannoma，GS)又稱為胃腸道施萬( Schwann)細胞瘤，占所有胃腸道間葉性腫瘤2%-6%，占胃良性腫瘤4%，占胃腫瘤0.2%。GS臨床預后良好，在消化道中胃是較為常見部位，其中以胃體最常見，約占半數，其次為胃竇和胃底，然后是賁門和幽門，其次是結直腸，小腸和食道及膽囊尤為罕見。Daimaru等在1988年首次描述GS，將其歸類為間葉性或神經外胚層腫瘤，GS起源于胃腸道系統中Auerbach肌間神經叢。GS通常位于黏膜下層或固有肌層，目前術前確診較為困難，需要依賴手術后病理學檢查。

病理形態特點 
        腫瘤巨檢呈圓球狀或結節狀，常位于黏膜下或肌層，邊界清楚，無真正纖維性包膜，切面呈實性，灰黃色或灰白色，質地中等或偏硬，一般無出血壞死及囊性變，有時潰瘍形成。伍健等報道瘤體邊界呈灶性浸潤平滑肌，提示腫瘤生物學行為可能為侵襲性生長，多組研究均顯示GS預后良好，所以研究認為這種現象可能是周圍間質及平滑肌陷入瘤體的現象，而不應認為浸潤。 
        軟組織經典型神經鞘瘤呈AntoniA區和AntoniB區交替。AntoniA區也叫束狀帶，即排列有序細胞豐富的束狀區，腫瘤細胞呈梭形，界限不清，排列呈編織狀、柵欄狀、旋渦狀等，胞漿豐富，核分裂象罕見。當腫瘤細胞互相緊密平行排列呈柵欄狀或旋渦狀結構時，稱作Verocay小體。AntoniB區也稱網狀區，即疏松黏液樣的網狀區域，該區域腫瘤細胞疏松、呈現星芒狀，細胞核圓形或卵圓形，可伴有核內假包涵體。與軟組織神經鞘瘤相比，GS組織形態學有自身特點，無典型Verocay小體及AntoniA區和B區。腫瘤實質由交叉條索狀或梁狀排列的長梭形腫瘤細胞組成，排列交叉束狀、束狀、帶狀、柵欄狀及波浪狀，胞漿淡紅染，胞核呈長梭形或肥胖的梭形，兩頭尖，染色質細膩，核仁不明顯，核分裂象偶見。腫瘤細胞間可見多少不等的膠原纖維，通常無玻璃樣變血管。
        鏡下最突出特點是腫瘤周邊出現淋巴細胞套，并可有生發中心，形成原因尚不明，而軟組織神經鞘瘤無此現象，考慮可能與發生部位有關。研究統計中外文獻報道提示腫瘤周邊淋巴細胞套在GS病理診斷中有重要價值。有些腫瘤局部瘤細胞核可出現顯著異型性，但核分裂少見或缺乏，核染色質分布也較均勻，該現象是一種退行性改變，并非其惡性變指征，一般無壞死及鈣化，病理性核分裂象亦罕見。
       免疫表型：腫瘤細胞表達Vimentin、S-100、SOX-10、GFAP及CD57等，有趣的是GFAP在經典型神經鞘瘤中常不表達。S-100蛋白參與細胞周期、細胞分化、細胞骨架膜的相互作用，廣泛分布于中樞和外周神經系統。AntonniA區腫瘤細胞中S-100均勻分布于細胞核和細胞漿內，而AntonniB因細胞疏松，S-100染色也不規則。GS因為缺乏AntonniA、B區，因此S-100彌漫強陽性表達。GS不表達 CD117、DOG-1、CD34、SMA及desmin等。Ki-67陽性指數低，常小于3%，異型性腫瘤細胞核常為陰性，印證這種異型性是一種退行性改變。
       分子遺傳學上，部分GS有NF1突變，而無NF2突變，提GS與神經纖維瘤的關系較密切，這點與其他部位經典型神經鞘瘤不一樣。基因測序檢測未發現C-KIT及PDGFRA突變。