腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一例

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種起源于原始神經(jīng)嵴的一種良性腫瘤，由成熟的施萬細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成。它主要發(fā)生在后縱隔和腹膜后，發(fā)病年齡一般大于10歲。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(AGN)是一種罕見的腫瘤，約占本病的20%。由于AGN的發(fā)病率較低，迄今為止只有少數(shù)病例報道。

病例：患者男性，14歲，于3個月之前在本院體檢，行腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位，體格常規(guī)查檢未見顯著異常。腎上腺彩超發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位性病變。手術(shù)將腫物完整切除，腫物體積4.5*2.5*2立方厘米，似乎有包膜，表面帶少許腎上腺組織，切面實性、灰白灰黃相間，質(zhì)地略硬。

組織學(xué)特征：見分化良好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和梭形細(xì)胞束（圖一）。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞具有豐富的嗜堿性細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞核深染，核仁明顯，邊緣與腎上腺組織結(jié)構(gòu)不清、交錯生長，無出血、囊性變，未見嗜鉻細(xì)胞瘤、腫瘤細(xì)胞壞死或有絲分裂。

免疫組化：S-100及SYN在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及梭形細(xì)胞均染色陽性。CgA在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞染色陽性，梭形細(xì)胞陰性表達(dá)。

圖一   腫物與腎上腺交錯生長             見聚集的節(jié)細(xì)胞； 圖二       S100標(biāo)記                 SYN標(biāo)記                     CgA標(biāo)記 

治療：手術(shù)切除，在一項對發(fā)生于國人的42例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的特征及預(yù)后的文獻(xiàn)中表明，只要腫瘤不侵犯周圍組織，即使再大的腫瘤，腹腔鏡也可以完全安全地切除，無死亡或并發(fā)癥的出現(xiàn)。

預(yù)后：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤，一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移，少數(shù)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可能向膠質(zhì)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)化。